Troubles du rythme - Généralités

Pr. Philippe Mabo

Département de cardiologie et maladies vasculaires
CHU de Rennes, 2 rue Henri Le Guilloux, 35033 Rennes Cedex
 

mis à jour le 10 septembre 1998

Introduction
1 Définitions
2 Physiopathologie
2.1 Hyperautomatismes ou automatismes anormaux
2.2 Les réentrées
2.3 Activité déclenchée
2.4 Fibrillation
2.5 Influence du système nerveux autonome
3 Principes diagnostiques d'un trouble du rythme
3.1 Signes fonctionnels
3.2 Diagnostic ECG
4 Les moyens thérapeutiques
4.1 Les médicaments anti-arythmiques
4.2 Electrothérapie

Introduction

Qu'ils surviennent sur un cœur sain ou pathologique, qu'ils soient bénins ou potentiellement dangereux (risque de mort subite), les troubles du rythme constituent un chapitre important de la cardiologie. Ils posent d'importants problèmes d'ordre diagnostique, pronostique, et thérapeutique.
C'est un domaine qui a particulièrement évolué ces dernières années, non seulement grâce à une meilleure connaissance du mécanisme physiopathologique, mais surtout par le développement de nouveaux moyens diagnostiques et thérapeutiques.

1 Définitions

- Rythme sinusal : C'est le rythme "normal" du cœur qui correspond à une activation physiologique des oreillettes, puis des ventricules, à partir du nœud sinusal.
Le rythme sinusal est caractérisé par un rythme cardiaque régulier, normalement compris entre 60 et 80 / minute chez l'adulte au repos. Il se caractérise sur l'ECG par une succession d'ondes P , suivie de ventriculogramme. L'activation physiologique des oreillettes de haut en bas, et de droite à gauche, entraîne une onde P positive en dérivations Dl - D2 - D3. Les ventriculogrammes sont activés après un délai fixe correspondant au temps de conduction dans le nœud auriculo-ventriculaire, l'intervalle PR étant de ce fait fixe puis normal (inférieur à 200 ml/seconde chez l'adulte).
- Bradycardie : Rythme cardiaque lent inférieur à 60 / minute.
- Tachycardie : Rythme cardiaque rapide supérieur à 100 / minute.
- Arythmie : Au sens "strict" rythme cardiaque irrégulier ; en pratique, ce terme est largement utilisé comme synonyme de "troubles du rythme".
- Bradyarythmie : Rythme cardiaque lent et irrégulier.
- Tachyarythmie : Rythme cardiaque rapide et irrégulier.
- Extrasystole : Excitation atriale ou ventriculaire prématurée, se traduisant sur l'ECG par une onde P ou un complexe QRS survenant avec un intervalle P - P ou R - R plus court que ceux qui le précèdent et qui le suivent. Une extrasystole peut être suivie d'un intervalle plus long que l'intervalle de base : le repos compensateur (inconstant).

2 Physiopathologie

Les troubles du rythme cardiaque, quel qu'en soit le siège, atrial, Fonctionnel (nœud auriculo-ventriculaire plus tronc du faisceau de His avant sa division), ou ventriculaire (après la division du faisceau de His en ses deux branches droite et gauche) obéissent à différents mécanismes, au premier rang desquels les hyperautomatismes et les réentrées.

2.1 Hyperautomatismes ou automatismes anormaux

Il peut s'agir :
- de l'exacerbation des propriétés automatiques de cellules qui en sont physiologiquement douées, c'est-à-dire les cellules du tissu nodal, quel qu'en soit le siège ;
- ou de l'apparition de propriétés automatiques au niveau de cellules qui en sont normalement dénuées, c'est-à-dire les cellules myocardiques indifférenciées.
Ces hyperautomatismes peuvent être induits par des troubles métaboliques, des facteurs toxiques, l'ischémie myocardique, ou la simple stimulation adrénergique.
Ces hyperautomatismes vont pouvoir s'exprimer sous la forme d'extrasystoles isolées, qui sont en règle caractérisées par un intervalle de couplage variable avec le cycle normal, réalisant une "parasystolie".
Dans d'autres cas, il peut s'agir de tachycardies soutenues.

2.2 Les réentrées

Il s'agit d'un mécanisme fréquent, qui correspond à l'établissement d'un circuit électrique "anormal", avec réactivation cardiaque aberrante.
Là encore, il peut s'agir d'un élément isolé, entraînant une extrasystole, caractérisée par un intervalle de couplage fixe par rapport au cycle de base.
Dans d'autres cas, l'activation du circuit de réentrée peut être auto entretenue entraînant alors une tachycardie soutenue.
La constitution d'un circuit de réentrée nécessite que soient réunies trois conditions :
- Disposition anatomique des fibres cardiaques ;
- Bloc de conduction unidirectionnelle, induisant une activation antérograde dans une seule des branches du circuit ;
- Zone à conduction lente permettant la réactivation de la partie initiale du circuit.
La taille de ces circuits de réentrées est extrêmement variable : il peut s'agir de microréentrées très localisées au niveau du myocarde auriculaire ou ventriculaire, ou à l'inverse, de macroréentrées dont l'exemple le plus typique est celui des tachycardies jonctionnelles empruntant une voie accessoire de conduction auriculo-ventriculaire, ou une tachycardie ventriculaire par réentrée de branche à branche.

2.3 Activité déclenchée

Il s'agit d'un mécanisme beaucoup plus rare, surtout observé sur des modèles expérimentaux, et dont la signification clinique reste mal connue.
Ce mécanisme est caractérisé par l'existence de post-dépolarisation d'amplitude suffisante pour atteindre le seuil et réactiver ainsi les cellules myocardiques.
Certaines "torsades de pointe" semblent sous la dépendance de ce mécanisme.

2.4 Fibrillation

La fibrillation est caractérisée par une désynchronisation totale entre les cellules, que ce soit l'étage atrial ou ventriculaire. Chaque cellule est activée pour son propre compte ; la perte du synchronisme induit alors la perte de toute activité mécanique, qu'il s'agisse de la systole auriculaire, ou de la systole ventriculaire.
La fibrillation peut être primaire, c'est-à-dire non précédée d'un trouble du rythme, ou secondaire, par transformation d'une tachycardie quel qu'en soit le mécanisme.

2.5 Influence du système nerveux autonome

L'activité électrique normale du cœur est sous la dépendance du système nerveux autonome comme en attestent les variations de la fréquence sinusale au repos (effet freinateur de la stimulation parasympathique) ou à l'effort (effet tachycardisant de la stimulation sympathique).
Il en est de même pour les différents troubles du rythme.
L'hypertonie sympathique (élévation du taux des catécholamines) accélère la fréquence cardiaque, diminue les périodes réfractaires, et augmente l'excitabilité myocardique. Certaines arythmies sont qualifiées de "catécholergiques" lorsqu'elles surviennent exclusivement au cours des efforts ou des émotions, ou lorsqu'elles sont précédées d'une accélération de la fréquence sinusale.
L'hypertonie vagale, à l'inverse, ralentit la fréquence cardiaque, allonge les périodes réfractaires, favorisant la naissance de circuits de réentrées, notamment à l'étage auriculaire. Certaines formes de fibrillation auriculaire, survenant en période nocturne, précédées d'un ralentissement progressif du rythme sinusal, sont qualifiées de fibrillation auriculaire "vagale".

3 Principes diagnostiques d'un trouble du rythme

Même si l'identification précise d'un trouble du rythme est électrocardiographique, l'interrogatoire reste un temps essentiel du diagnostic.

3.1 Signes fonctionnels

Trois signes fonctionnels principaux doivent faire suspecter un trouble du rythme :
- Les palpitations, c'est-à-dire la perception par le patient de battements cardiaques anormaux, qui correspondent le plus souvent à la perception d'extrasystoles, mais aussi parfois de troubles du rythme soutenus, telle une fibrillation auriculaire.
- Les sensations de tachycardies paroxystiques dont le début est en règle brutal, avec souvent sensation d'un "déclic" dans la poitrine, suivi d'une perception d'un cœur très rapide, dont l'interrogatoire doit s'attacher à préciser le caractère régulier ou irrégulier. L'interruption peut en être brutale ou au contraire progressive, avec sensation de ralentissement du rythme cardiaque. Dans certains cas, l'arrêt de la crise peut s'accompagner d'une envie impérieuse d'uriner.
- Les syncopes : certaines tachycardies supraventriculaires, mais surtout ventriculaires, par leurs fréquences élevées, peuvent induire une chute du débit cardiaque et de la perfusion cérébrale, entraînant alors des syncopes brutales, de type Adams-Stokes. La sensation de "palpitations", précédant la perte de connaissance, ou à son décours immédiat est importante pour orienter le diagnostic vers un trouble du rythme rapide, plutôt que vers un trouble de la conduction paroxystique.
A l'extrême peut survenir une "mort subite" généralement du fait d'une fibrillation ventriculaire, soit primaire, soit secondaire.
 
D'autres signes fonctionnels doivent, dans certains cas, faire rechercher un trouble du rythme, en particulier :
- Une crise d'angine de poitrine induite par la tachycardie, chez un patient coronarien ;
- Une poussée d'insuffisance cardiaque aiguë, un œdème pulmonaire, en cas d'altération préexistante de la fonction ventriculaire gauche ;
- Un accident embolique systémique, très souvent cérébral, en particulier au cours des accès de fibrillation auriculaire.
 
Enfin, dans bon nombre de cas, le trouble du rythme est totalement asymptomatique, la découverte en étant fortuite, à l'occasion d'un bilan clinique ou électrocardiographique.
 
L'examen clinique, s'il est réalisé au moment des symptômes, doit permettre d'apprécier :
- La fréquence cardiaque, le caractère régulier ou irrégulier du rythme ventriculaire, et ce par l'auscultation et non pas la palpation du pouls.
- La tolérance hémodynamique de l'arythmie : tableau de choc cardiogénique, insuffisance cardiaque congestive...
En dehors des symptômes l'examen clinique doit rechercher des signes orientant vers une éventuelle cardiopathie.

3.2 Diagnostic ECG

Le diagnostic précis repose sur l'électrocardiogramme. Deux situations différentes doivent être envisagées : ou bien l'arythmie est présente au moment de l'examen et l'électrocardiogramme de surface est souvent suffisant pour arriver au diagnostic ; ou bien l'arythmie est absente au moment de l'examen et des investigations complémentaires devront être réalisées.

3.2.1 L'arythmie est présente au moment de l'examen

L'électrocardiogramme de surface est ici l'élément essentiel du diagnostic, et c'est pourquoi il faut toujours s'efforcer d'obtenir un tracé percritique de bonne qualité (Plusieurs voies simultanées, longs enregistrements). Il permet de faire le diagnostic soit d'extrasystoles, soit de tachycardie soutenue.
Le temps principal est de préciser le siège de la tachycardie, soit tachycardie supra-ventriculaire, c'est-à-dire atriale ou jonctionnelle, soit tachycardie ventriculaire. Trois moyens pour y parvenir : l'analyse de la morphologie des QRS, l'analyse des, relations entre l'activité auriculaire et ventriculaire, et éventuellement les manœuvres complémentaires.
 
3.2.1.1 Analyse morphologique :
 
- Les tachycardies supra-ventriculaires, naissant au-dessus de la bifurcation du faisceau de His, sont théoriquement caractérisées par des ventriculogrammes fins car l'activation ventriculaire reste normale.
- Les arythmies ventriculaires sont au contraire caractérisées par l'existence de complexes QRS élargis et déformés, l'activation naissant en un point quelconque du myocarde ventriculaire, entraînant de ce fait une activation anormale de la masse ventriculaire. La durée du QRS est supérieure à 120 ms, avec aspect de bloc de branche. Si l'excitation anormale prend naissance au niveau du ventricule droit, l'activation ventriculaire se fait de droite à gauche, et reproduit alors un aspect de bloc de branche gauche ; à l'inverse, si l'excitation prend naissance au niveau du ventricule gauche, l'activation ventriculaire se fait de gauche à droite, reproduisant un aspect de bloc de branche droit. L'activation naissant au niveau des ventricules, il n'existe pas le plus souvent de liens chronologiques constants entre activité auriculaire et ventriculaire.
- Toutefois, dans certains cas, cette différenciation entre arythmie supra-ventriculaire ou ventriculaire peut être beaucoup plus difficile. C'est le cas par exemple des arythmies supraventriculaires associées à un bloc de branche préexistant ou fonctionnel (c'est-à-dire induit par la tachycardie - aberration de conduction), les ventriculogrammes étant alors élargis et "mimant" ainsi une arythmie ventriculaire.
 
3.2.1.2 Relations auriculogrammes - ventriculogrammes
 
L'analyse de l'activité électrique atriale est parfois difficile, surtout quand le rythme ventriculaire est rapide.
En cas de tachycardie supra-ventriculaire, il existe le plus souvent une lésion constante entre auriculogramme et ventriculogramme, le nombre d'activités atriales étant supérieur ou égal au nombre d'activités ventriculaires.
En cas de tachycardie ventriculaire, on observe le plus souvent une dissociation entre l'activité atriale et l'activité ventriculaire, le nombre des ventriculogrammes étant supérieur à celui des auriculogrammes.
 
3.2.1.3 Manœuvres complémentaires
 
En cas de difficultés diagnostiques on peut s'aider de diverses manœuvres complémentaires :
- Les manœuvres vagales (Massage des sinus carotidiens, Valsalva inspiratoire ... ) qui dépriment la conduction dans le nœud auriculo-ventriculaire.
En cas de tachycardie atriale, on peut observer un ralentissement du rythme ventriculaire permettant d'individualiser une activité atriale rapide.
En cas de tachycardie jonctionnelle les manœuvres vagales peuvent induire l'interruption de la tachycardie.
En cas de tachycardie ventriculaire, les manœuvres vagales sont sans effet.
La simulation vagale peut être reproduite par l'injection intraveineuse de striadyne. (1/2 ou 1 ampoule en I.V. rapide)
- Enregistrement de l'activité auriculaire gauche par voie œsophagienne, permettant de préciser le rapport entre auriculogramme et ventriculogramme.
- Eventuellement, enregistrement des électrocardiogrammes endocavitaires, auriculaires et ventriculaires.

3.2.2 L'arythmie est absente au moment de l'examen

En l'absence d'arythmie spontanée documentée, les examens complémentaires visent à mettre en évidence un trouble du rythme spontané, à identifier un substrat arythmogène, ou à déclencher un trouble du rythme.
 
3.2.2.1 Les enregistrements ECG de longue durée :
 
Cette technique développée par Holter (enregistrement continu de l'ECG pendant 24 ou 48 Heures, en ambulatoire) permet de détecter et de préciser les circonstances de survenue des arythmies paroxystiques, transitoires. Elle permet de plus d'établir une relation éventuelle entre des signes fonctionnels décrits par le patient, et la survenue d'anomalies électrocardiographiques, de quantifier et de préciser la gravité d'une extrasystolie , d'étudier l'influence du système nerveux autonome sur le démarrage et le comportement des arythmies, enfin de juger de l'efficacité des thérapeutiques.
 
3.2.2.2 L'épreuve d'effort
 
Peut permettre de redéclencher une arythmie, notamment lorsque l'interrogatoire retrouve la notion d'une survenue préférentielle à l'effort, à l'occasion des stress ou des émotions. Elle permet aussi d'évaluer l'influence de la stimulation adrénergique sur le comportement de l'arythmie, ce qui a un intérêt pronostique et permet de mieux guider les choix thérapeutiques.
 
3.2.2.3 L'ECG Haute amplification
 
Il s'agit d'une technique particulière d'enregistrement de l'électrocardiogramme, associant haute amplification et moyennage. Cette technique permet d'individualiser les activités ventriculaires retardées, de faible amplitude, témoignant de l'existence de zone à conduction lente, pouvant favoriser la création de circuits de réentrées. C'est un marqueur de risque de tachycardie ventriculaire.
 
3.2.2.4 La stimulation endocavitaire programmée
 
Réalisée à l'aide d'extrastimuli délivrés dans l'oreillette ou le ventricule, cette technique "invasive" peut être utilisée lorsque les méthodes non invasives n'ont pas permis d'authentifier le trouble du rythme. L'objectif est de déclencher un trouble du rythme soutenu, et d'en préciser le mécanisme.

4 Les moyens thérapeutiques

Ils sont de trois ordres : les médicaments anti-arythmiques, "l'électrothérapie" et la chirurgie

4.1 Les médicaments anti-arythmiques

Même si de nouveaux moyens thérapeutiques ont été développés ces dernières années, les médicaments anti-arythmiques restent, en pratique médicale courante, la base du traitement des arythmies.
Il s'agit de produits actifs, dont les effets secondaires cardiaques et extracardiaques doivent être bien connus, la plus grande rigueur s'imposant dans le maniement de ces drogues.
La classification des anti-arythmiques qui reste la plus utilisée aujourd'hui est celle de Vaughan Williams, classification basée sur les propriétés électro-physiologiques in-vitro de ces drogues. Quatre grandes classes ont ainsi été définies, auxquelles il convient d'ajouter les digitaliques.
Les propriétés des différentes molécules sont regroupées dans le tableau en annexe.
 
L'utilisation des anti-arythmiques repose sur le respect de sept grandes règles générales :
- La spécificité d'action des anti-arythmiques : en fonction de ses propriétés électro-physiologiques, chaque drogue a des indications privilégiées, arythmie supra-ventriculaire, ventriculaire. Le choix doit donc s'appuyer sur le type de l'arythmie et son mécanisme préjugé.
- La durée d'action : c'est un élément important à prendre en considération pour trois raisons : il conditionne le délai et l'efficacité par rapport à la première prise, donc le temps minimal à attendre avant de juger de l'inefficacité du produit (en règle 5 demi-vies), et en sens inverse le temps d'élimination du produit ; cette durée d'action pourra être modifiée si les voies métaboliques d'élimination habituelle (rénale ou hépatique) sont perturbées entraînant alors un risque d'accumulation ; enfin cette durée d'action conditionne l'espacement des prises quotidiennes.
- Les effets secondaires cardiaques, de loin les plus graves, dominés par le caractère inotrope négatif de pratiquement tous les anti-arythmiques, ce qui impose une utilisation particulièrement prudente en cas de dysfonction ventriculaire gauche ; la plupart sont également dépresseurs de la fonction sinusale et de la conduction. Enfin, dans certains cas, ils peuvent avoir un effet inverse de celui désiré, c'est-à-dire un effet pro-arythmique, aggravant une arythmie préexistante, ou induisant un nouveau trouble du rythme.
- La toxicité extra-cardiaque, spécifique pour chacune des classes, le plus souvent mineure (troubles digestifs) parfois sévère (hyperthyroïdie à l'amiodarone).
- La surveillance : elle vise d'une part à apprécier les effets anti-arythmiques du produit choisi, et à en adapter au mieux la posologie, en se basant sur des examens non invasifs (ECG de surface : largeur des QRS, QT Holter, Epreuve d'effort) ou la stimulation programmée. Elle doit permettre aussi de dépister les éventuels effets secondaires.
- Les formes injectables : elles sont le plus souvent d'un maniement délicat en raison d'effets inotropes et chronotropes négatifs très puissants. L'usage des anti-arythmiques par voies I.V. doit être réservé aux milieux de réanimation sous stricte surveillance hémodynamique et électrique.
- Enfin, les associations d'anti-arythmiques doivent être évitées autant que faire se peut. Dans certains cas particuliers, l'association de drogue de classes différentes peut se justifier : la plus grande prudence s'impose alors.

4.2 Electrothérapie

Sous ce terme sont regroupées trois méthodes différentes :

4.2.1 La défibrillation

Le principe repose sur l'utilisation de la décharge très brève d'un condensateur, afin de dépolariser simultanément par un stimulus intense toutes les cellules myocardiques de façon à resynchroniser leur activité électrique.
 
- Le choc électrique externe :
La décharge (150 à 400 joules) est délivrée par l'intermédiaire de deux grosses électrodes placées à la surface du thorax, sous anesthésie générale brève.
La défibrillation externe doit être utilisée en extrême urgence (avant 3 minutes) en cas de fibrillation ventriculaire, dont c'est le seul traitement, ou en cas de tachycardie ventriculaire mal tolérée.
En semi-urgence, elle peut permettre de réduire une tachycardie supra-ventriculaire ou ventriculaire non réduite par les anti-arythmiques.
La défibrillation permet également de restaurer le rythme sinusale, en cas de fibrillation ou de flutter auriculaire. Dans cette indication, il faut s'assurer de l'absence d'imprégnation par les digitaliques, de l'absence d'hypokaliémie, et d'une anticoagulation efficace.
 
- Le défibrillateur implantable :
Cette technique utilisée depuis quelques années en clinique humaine permet à l'aide d'un système implanté de détection des arythmies et de défibrillation de traiter les tachycardies ventriculaires ou les fibrillations ventriculaires. Ces indications restent limitées aux patients à haut risque de mort subite.

4.2.2 L'électrostimulation

Cette technique est réservée aux tachycardies par réentrée. L'objectif est de "casser" le circuit de réentrée par stimulation à fréquence rapide, ou par l'utilisation d'extrastimuli.
Elle s'applique au flutter auriculaire, aux tachycardies jonctionnelles par réentrées, et à certaines formes de tachycardies ventriculaires.
Cette thérapeutique peut être utilisée en aigu, de façon transitoire, à l'aide d'une électrode endocavitaire provisoire.
Elle peut également être utilisée de façon chronique, notamment pour le traitement de certaines formes de tachycardies ventriculaires récidivantes, le stimulateur antitachycardique étant toujours couplé à un défibrillateur en raison du risque de transformation de la tachycardie ventriculaire en fibrillation.

4.2.3 L'ablation endocavitaire

C'est certainement le moyen thérapeutique qui a le plus bouleversé l'approche du traitement des troubles du rythme ces dernières années, notamment dans les tachycardies jonctionnelles.
Le principe repose sur la destruction, par voie endocavitaire, d'une zone myocardique très limitée.
L'énergie utilisée aujourd'hui est un courant de radiofréquence qui agit par effet thermique.
L'objectif est de détruire soit une structure pathologique, telle une voie accessoire de conduction auriculo-ventriculaire, participant à un circuit de réentrée.
Soit le noeud auriculo-ventriculaire pour protéger les ventricules contre des cadences trop élevées en cas d'arythmies atriales récidivantes non contrôlées par les anti-arythmiques.

4.2.4 La chirurgie

Les indications de traitement chirurgical des troubles du rythme ont été en grande partie supplantées par les techniques d'ablation endocavitaire.
Il reste quelques indications, essentiellement le traitement de certaines tachycardies ventriculaires, notamment dans le post-infarctus.
Le principe est d'exciser la zone de myocarde pathologique, ou de l'isoler fonctionnellement du myocarde sain.


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