Démences

Dr. Serge Belliard

Service de neurologie, CHU de Rennes, 2 rue Henri Le Guilloux, 35033 Rennes Cedex
 

mis à jour le 2 août 1998

1 Définition 
2 Neuroanatomie de la démence 
3 Diagnostic positif 
3.1 Circonstances du diagnostic 
3.2 Interrogatoire du patient, entretien avec la famille 
4 Diagnostic différentiel 
4.1 Confusion mentale 
4.2 Pseudodémence dépressive 
4.3 Lésions cérébrales focales ; syndrome amnésique isolé (Syndrome de Korsakoff...) 
4.4 Troubles de mémoire bénins, liés à l'âge 
5 Diagnostic étiologique
5.1 Affections neurochirurgicales (5 à 10%) 
5.2 Intoxications chroniques (5-10%) 
5.3 Infections et inflammations (2 à 5%) 
5.4 Maladie de Creutzfeld-Jakob 
5.5 Désordres métaboliques, endocriniens et nutritionnels (< 1%) 
5.6 Démences post-traumatiques et post anoxie cérébrale 
5.7 Démences artériopathiques (10-20%) 
5.8 Démences dégénératives avec signes neurologiques 
5.9 Maladies dégénatives primaires 
6 Traitement

1 Définition

Dans son acceptation médicale, le terme de démence recouvre l'état résultant d'une affection cérébrale acquise qui :
- détériore progressivement le fonctionnement intellectuel.
- compromet les facultés d'adaptation de l'individu à son environnement, en particulier face à des situations nouvelles, ce qui conduit à une perte de son autonomie.
 
Le flou entourant cette définition a conduit les anglo-saxons à proposer des critères stricts de la démence. Pour parler de démence, selon le DSM III-R, il faut l'association de 5 critères :
- Mise en évidence d'une altération de la mémoire à court et à long terme
Altération de la mémoire à court terme (= impossibilité d'apprendre de nouvelles informations) peut se traduire par l'incapacité de se rappeler 3 objets après qu'ils aient été cités.
Altération de la mémoire à long terme (= impossibilité de se rappeler des informations acquises antérieurement) peut se traduire par l'incapacité de se rappeler des informations personnelles (par ex. les évènements de la veille, le lieu de naissance, le métier exercé), ou des faits connus de tous (par ex. le nom des anciens Présidents de la République, des grandes dates historiques).
- Au moins une des manifestations suivantes :
  •  Altération de la pensée abstraite comme en témoignent une incapacité à identifier des similitudes ou des différences apparentes entre des mots, une difficulté à définir des mots et des concepts, et à réaliser des tâches similaires.
  •  Altération du jugement comme le montre l'incapacité d'affronter de façon appropriée les difficultés ou les situations interpersonnelles, familiales et professionnelles.
  •  Autres perturbations des fonctions supérieures telle qu'une aphasie (trouble du langage), une apraxie (incapacité à réaliser une activité motrice malgré une compréhension et des fonctions motrices intactes), une agnosie (incapacité à reconnaître des objets malgré des fonctions sensorielles intactes) ou des troubles des fonctions constructives, se traduisant par une incapacité à recopier une figure en 3 dimensions, à assembler des cubes ou à placer des bâtons selon une configuration déterminée.
  • Altération de la personnalité, c'est-à-dire modification ou accentuation des traits prémorbides.

  • - Les perturbations en A et B interfèrent de façon significative avec les activités professionnelles ou sociales ou avec les relations avec les autres.
    - Ne survient pas de façon exclusive au cours de l'évolution d'un délirium.
    - Le trouble peut être raisonnablement relié à une pathologie organique.
     
    Commentaires sur les critères du DSM III R :
    - On voit que pour parler de démence, il faut l'atteinte de plusieurs fonctions cognitives et qu'un trouble de mémoire est indispensable.
    - Il faut que le trouble ait des répercussions dans la vie quotidienne et le diagnostic de démence ne doit pas être porté sur un simple échec à des tests cognitifs.
    - D : élimine la notion de "délirium" ou confusion mentale qui est un état transitoire, marqué par une fluctuation des symptômes, l'existence de troubles de la vigilance, d'apparition rapide et théoriquement réversible.
    - E : Elimine les "pseudo démences" d'origine psychiatrique, en particulier la dépression.
     
    La démence est un syndrome, d'origine et de modes évolutifs divers.

    2 Neuroanatomie de la démence

    Les lésions cérébrales susceptibles d'engendrer un tableau démentiel sont dans l'immense majorité des cas étendues, diffuses ou multiples.
    Elles peuvent être corticales et/ou sous corticales. Il s'agit essentiellement des cortex dits associatifs qui intègrent les informations traitées dans les cortex sensoriels primaires.

    3 Diagnostic positif

    3.1 Circonstances du diagnostic

    Il peut s'agir de l'apparition de difficultés cognitives, en particulier de troubles de la mémoire, d'installation insidieuse. Souvent le patient n'a qu'une conscience partielle de ses difficultés et c'est l'entourage qui demande la consultation.
    Parfois le tableau démentiel est découvert à l'occasion d'une décompensation aiguë, d'un trouble du comportement qui survient dans diverses circonstances : pathologie intercurrente ; hospitalisation ; prescription de certains médicaments, en particulier psychotropes...
    Il peut enfin s'agir d'un affaiblissement intellectuel découvert de façon fortuite et noyé dans une symptomatologie neurologique plus riche.

    3.2 C'est l'interrogatoire du patient et l'entretien avec la famille qui est le temps essentiel du diagnostic positif

    Le discours du patient est appauvri ou incohérent, manquant de toute organisation logique et donnant lieu à des digressions multiples. Il peut être hésitant, marqué par des pauses au cours desquelles le sujet cherche ses mots.
    L'orientation temporo-spatiale est souvent perturbée. Le patient peut donner sa date de naissance mais se trompe sur son âge et sur l'année en cours. Sa famille nous signale qu'il peut se perdre chez lui.
    Il existe des troubles de mémoire : le patient est incapable de critiquer les événements de l'actualité, de nous rappeler ce qu'il a fait la veille, ce qu'il a mangé le midi ... Il est incapable de se souvenir de 3 mots quelques minutes après qu'on les lui ait fournis. Il hésite sur le nom et même le nombre de ses petits enfants. Souvent la mémoire ancienne est mieux conservée que celle des événements récents.
    Les troubles du raisonnement et du jugement, de la pensée abstraite constituent pour certains le noyau du concept de démence : le patient est incapable de juger une situation, de trouver des moyens de compensation à son handicap, de trouver des solutions aux problèmes de la vie courante. Il ne critique pas les histoires absurdes. Il s'avère incapable de trouver les points communs ou les différences entre divers concepts ; de définir des proverbes.
    Les autres fonctions cognitives (reconnaissance des personnes ou des objets : agnosie ; utilisation des objets : apraxie) peuvent être perturbées.
    L'interrogatoire de la famille nous apprend également que son caractère a changé : il est devenu irritable ou au contraire doux comme un agneau. Son état thymique peut s'être modifié. Il ne s'exerce plus aux activités qui, auparavant, le motivaient. Il ne prend plus d'initiative.
    Il peut présenter des symptômes de nature "psychiatrique" : hallucinations, idées délirantes, agressivité...
    L'ensemble des perturbations sus-citées est responsable d'une perte des capacités d'adaptation et de l'autonomie. On note une moindre efficience au travail, une tendance à l'incurie avec difficultés à maintenir un niveau de propreté correct, à organiser une conduite, une difficulté à faire face aux problèmes quotidiens et finalement une dépendance vis à vis d'autrui.

    4 Diagnostic différentiel

    4.1 Confusion mentale

    - Caractère aigu ou subaigu des symptômes.
    - Altération du cycle veille-sommeil.
    - Troubles perceptifs souvent au premier plan : illusions, hallucinations à prédominance nocturne.
    - Etat émotionnel particulier : angoisse, perplexité, agressivité
    - Fluctuation des symptômes.
    Cependant un dément peut s'aggraver sous forme de bouffées confusionnelles et une confusion peut régresser mais laisser place à un état démentiel.

    4.2 Pseudodémence dépressive

    La dépression peut être responsable de symptômes proches de ceux de la démence. Cependant, on note alors :
    - Une humeur dépressive, des idées noires
    - Une prédominance des plaintes sur la baisse des performances aux tests, en particulier mnésiques.
    - Une installation relativement rapide des symptômes.
    - Des antécédents d'épisodes dépressifs
    - Des facteurs déclenchants
    - L'EEG du sommeil montre une diminution de la latence du sommeil paradoxal.
    - C'est en fait surtout la regression des symptômes après un traitement antidépresseur d'épreuve qui permet d'affirmer la pseudo-démence.

    4.3 Lésions cérébrales focales ; syndrome amnésique isolé (Syndrome de Korsakoff...)

    C'est la préservation de l' "intelligence", du raisonnement, du jugement qui fait la différence.

    4.4 Troubles de mémoire bénins, liés à l'âge

    La plainte mnésique est très fréquente après 50 ans, mais elle est alors isolée, sans répercussion dans la vie quotidienne. Il s'agit de difficultés à disposer de l'information au moment opportun sans oubli vrai.

    5 Diagnostic étiologique

    Il repose sur :
    - Les données de l'interrogatoire : ATCD personnels et familiaux, mode d'installation et d'évolution des troubles, symptômes neurologiques et extraneurologiques associés.
    - Un examen physique neurologique et extraneurologique.
    - La pratique d'examens complémentaires : Biologiques (NFS - VS - BH - Ionogramme sanguin. Horm. thyroïdiennes - cortisol plasmatique .Vit B12 - Folates. Sérologie syphilitique et HIV) ; EEG ; PL ; TDM crânien.
     
    Même si les étiologies dégénératives représentent 60 à 70% des cas, le clinicien doit s'efforcer de rechercher une cause curable.

    5.1 Affections neurochirurgicales (5-10% des cas) révélées par le scanner

    5.1.1 L'hydrocéphalie à pression normale

    Est due à un trouble de la résorption du LCR au niveau des granulations de Paccioni.
    Triade caractéristique (AKIM) :
    - détérioration intellectuelle
    - troubles de la marche : astasie-abasie avec rétropulsions
    - incontinence urinaire
    Diagnostic sur le scanner crânien : dilatation quadriventriculaire, sans atrophie corticale avec présence de houppes de résorption.
    Amélioration des symptômes par la ponction lombaire évacuatrice.
    Traitement : valve de dérivation ventriculopéritonéale.

    5.1.2 L'hématome sous dural chronique

    Fait suite à un traumatisme crânien, même bénin, chez un patient au terrain particulier (troubles de l'hémostase : alcoolisme chronique, traitement anticoagulant).
    Tableau démentiel progressif avec ou sans signes neurologiques.
    Diagnostic grâce au scanner crânien : hypodensité repoussant le parenchyme cérébral.
    Traitement par évacuation chirurgicale.

    5.1.3 Tumeurs intracrâniennes

    Tableau démentiel associé à des symptômes focaux et/ou des signes d'Hypertension Intracrânienne.

    5.2 Intoxications chroniques (5-10%)

    5.2.1 Médicaments en particulier psychotropes :

    - antiépileptiques (barbituriques), antiparkinsoniens.
    - benzodiazépines, neuroleptiques.

    5.2.2 Toxiques industriels

    5.2.3 Monoxyde de carbone

    5.2.4 L'intoxication alcoolique chronique

    Peut être responsable d'une démence par divers mécanismes :
    - carences vitaminiques (B1, PP)
    - HSD chronique
    - Syndrome de Machiafava Bignami : chez les buveurs de vin rouge italien et français, par nécrose du corps calleux.
    - Démence alcoolique primaire, liée à l'action propre de l'alcool sur les neurones et qui peut s'améliorer en cas de sevrage total et définitif.

    5.3 Infections et inflammations (2 à 5%)

    5.3.1 Paralysie générale syphilitique :

    Méningoencéphalite survenant 10 à 30 ans après une syphilis primaire non traitée.
    Signes intellectuels : démence avec troubles du jugement pouvant entrainer des actes délictueux.
    Signes psychiatriques :
    - mégalomanie
    - euphorie béate ou mélancolie
    Signes neurologiques :
    - tremblement fin des mains et de la bouche
    - dysarthrie
    - signe d'Argyll Robertson : abolition du réflexe photomoteur mais non à l'accomodation convergence
    La ponction lombaire met en évidence une méningite chronique (hypercytose, hyperprotéinorachie) et la présence d'une secrétion intrathécale d'immunoglobulines.
    Le diagnostic est porté sur la positivité de la sérologie dans le sang et surtout le LCR
    Traitement : Pénicilline

    5.3.2 Séquelles de méningoencéphalite virale, en particulier herpétique

    5.3.3 Panencéphalite sclérosante subaïguë

    Complication tardive et rare d'une infection par le virus de la rougeole. Elle doit être évoquée sur l'association, chez un enfant ou un adolescent, d'une détérioration intellectuelle et de signes neurologiques. La ponction lombaire met en évidence une secrétion intrathécale d'immunoglobulines et l'EEG présente un aspect caractéristique.

    5.3.4 Leucoencéphalopathie multifocale progressive (LEMP)

    Infection opportuniste à Papovavirus survenant chez l'immunodéprimé (hémopathie ; traitement immunosuppresseur ; HIV). Diagnostic par TDM ou IRM mettant en évidence de vastes plages de démyélinisation. Pas de traitement.

    5.3.5 Encéphalopathie paranéoplasique

    5.3.6 Complexe SIDA-démence

    Complication neurologique la plus fréquente (= 20%)
    Possible à tous les stades de l'infection.
    Début par un ralentissement psychomoteur, des troubles de l'attention et de concentration, apathie et désintérêt. Possible début par des symptômes psychiatriques : hallucinations, idées délirantes.
    Signes moteurs fréquents, à type de troubles de la marche et de l'équilibre, de maladresse dans les mouvements fins.
    Evolution vers un état grabataire avec mutisme.
    Diagnostic par PL : sérologie, recherche d'antigènes viraux...

    5.3.7 SEP, Behcet, Sarcoïdose , Horton, LED, maladie de Whipple et autres maladies inflammatoires...

    5.4 Maladie de Creutzfeld-Jakob

    La maladie de creutzfeld-jakob fut au départ considérée comme d'origine infectieuse (virus lent) car l'on a pu prouver sa transmissibilité au singe. Il existe d'ailleurs des cas iatrogènes, secondaires à des injections d'hormones humaines (hormone de croissance) ou à certaines greffes (cornée), ce qui pose un véritable problème de santé publique. Récemment, plusieurs cas ont été rapportés comme secondaires à l'encéphalite spongiforme bovine ("maladie de la vache folle"). Actuellement, elle est considérée comme liée à la prolifération d'une protéine particulière (prion) normalement codée par le chromosome 20.
    Clinique :
    - Démence d'évolution rapide et fatale en moins de 2 ans chez des sujets de 50 à 70 ans.
    - Présence de signes neurologiques : myoclonies (+++), syndrome pyramidal, extrapyramidal et/ou cérébelleux.
    EEG : aspect évocateur : pointes périodiques.

    5.5 Désordres métaboliques, endocriniens et nutritionnels (< 1%)

    - Hypo ou hyperthyroïdie.
    - Hypo ou hyperparathyroïdie.
    - Cushing - Insuffisance surrénalienne.
    - Hypoglycémie chronique.
    - Insuffisance respiratoire, rénale, hépatique, pancréatique.
    - Encéphalopathies carentielles PP, B1,B12, folates.
    - Maladies métaboliques génétiques.

    5.6 Démences post-traumatiques et post anoxie cérébrale

    5.7 Démences artériopathiques (10-20%) : infarctus multiples ; état lacunaire et maladie de Binswanger

    - Notion de FdR vasculaires, en particulier Hypertension artérielle.
    - Démence d'apparition brutale et évoluant par à-coups partiellement régressifs.
    - Présence de signes à l'examen neurologique
    - TDM crânien : signes d'atteinte vasculaire : infarctus cérébraux, lacunes, leucoaraïose.

    5.8 Démences dégénératives avec signes neurologiques

    - Maladie de Parkinson et Maladie à corps de Lewy
    - Chorée de Huntington
    - Paralysie supranucléaire progressive

    5.9 Maladies dégénatives primaires

    Ici le tableau clinique se limite à un syndrome démentiel isolé, avec un examen neurologique normal.

    5.9.1 Maladie d'Alzheimer

    Epidémiologie : représente à elle seule 50% de l'ensemble des démences ; = 5% de la population de plus de 65 ans et 10 à 20% de celle de plus de 80 ans est touchée par la maladie ; prédomininance féminine et du bas niveau socio-culturel. S'il existe un facteur familial indéniable, il n'y a que 5% de formes autosomiques dominantes.
    Mécanisme supposé : Accumulation intracérébrale d'une protéine normale, la protéine amyloïde A4
    Lésions histologiques spécifiques : Plaques séniles et Dégénérescences Neuro-fibrillaires.
    Clinique : apparition et évolution progressive
    - Stade initial : tableau démentiel ou prédominent les troubles mnésiques. Syndrome aphaso-apraxo-agnosique. Examen neurologique normal
    - Evolution : apparition de symptômes neurologiques uniquement en phase avancée : syndrome extrapyramidal, myoclonies, crises convulsives.
    Examens :
    - EEG : ralentissement non spécifique
    - TDM, IRM : atrophie postérieure se majorant à quelques mois d'intervalle.
    - Biopsie : Diagnostic de certitude par la mise en évidence des lésions spécifiques.
    Traitement : Cognex (Tacrine), Aricept (Donepezil), Exelon (Rivastigmine) qui ont un rôle symptomatique.

    5.9.2 Maladie de Pick

    Tableau frontal avec :
    - troubles de l'attention
    - stéréotypies verbales et comportementales
    - tendance aux actes délictueux
    - pas de syndrome aphaso-apraxo-agnosique.
    TDM : atrophie antérieure fronto-temporale.
    Biopsie : présence de lésions spécifiques : neurones ballonés et inclusions intracytoplasmiques (boules argentophiles).

    6 Traitement

    Eviter les facteurs d'aggravation :
    - problèmes métaboliques (hypo ou hypernatrémie, déshydratation...).
    - hospitalisations
    - psychotropes, anesthésie générale.
    Prise en charge sociale : ALD ; protection juridique ; aide à domicile ; prise en charge de la famille.
    Traitement symptomatique :
    - troubles du sommeil : hypnotiques légers
    - agitation : sédatifs
    - Antidépresseurs non tricycliques éventuellement.
    Traitement étiologique si possible.