Ostéochondrite primitive de hanche en l’an 2000
Bruno DOHIN
Chirurgie orthopédique pédiatrique
Service de Chirurgie Pédiatrique, Centre Hospitalier du Mans
24 mars 2000

Source : http://www.cybercable.tm.fr/~biblioa/chir_ped_osteochondrite0300.html

L’ostéochondrite primitive de hanche ou maladie de Legg -Perthès-Calvé (LPC) est une ischémie du noyau épiphysaire fémoral supérieur. Cette nécrose du noyau évolue spontanément vers la guérison et nous n’intervenons pas sur sa réparation spontanée. La déformation de la tête fémorale et la coxarthrose sont les conséquences possibles de cette maladie et notre action vise à prévenir ou à limiter ces complications. On peut dire que dans presque aucun cas, la tête fémorale ne sera normale après une ostéochondrite primitive de la hanche. Cependant seulement 60% des atteintes pourront poser un problème à l’âge adulte.


Epidémiologie.

C’est une maladie du garçon de race blanche (1/2000 en Europe). En effet, cette affection est exceptionnelle dans la race noire et elle atteint 4 garçons pour une fille. L’âge moyen de survenue est 7 ans avec des extrèmes de 2 à 12 ans . L’atteinte peut être bilatérale dans 10% des cas environ mais elle est souvent asymétrique, décalée dans le temps, parfois même de plusieurs années.


Pathogénie et anatomie.

Cette pathologie a des caractéristiques bien spécifiques en particulier jusqu’à l’âge de 9 ans , au-delà, cette pathologie revêt un aspect plus proche de l’ostéonécrose de l’adulte avec son évolution trés péjorative.

Les enfants atteints ont pour la plupart un retard d’âge osseux. Cela n’a aucune conséquence sur leur taille finale et nous n’avons actuellement aucune explication à ce phénomène. Cependant ce décalage présente un intérêt losque l’on sait que plus l’atteinte survient sur une tête fémorale gardant un fort potentiel de croissance , plus les chances de récupération et de remodelage sont importantes.

Le facteur génétique ne semble pas pouvoir être retenu en l’état actuel des connaissances.

Il n’y a pas non plus de relation prouvée avec la synovite aigue de hanche ou " rhume de hanche ". En effet il apparait que l’épenchement retrouvé dans cette affection ne suffise pas à créer une tamponade capable d’induire une nécrose ischémique. Les cas décrits de LPC dans les suites d’une synovite pourraient n’être que fortuits ou témoigner d’épisodes d’occlusion vasculaire initiaux plus ou moins résolutifs.

La pathogénie vasculaire ou plus particulièrement les troubles de l’hémostase semble actuellement retenir l’attention de plusieurs auteurs. Certaines études ont retrouvé une augmentation de la fréquence de la résistance à la proteine C, associée dans certains cas à une mutation du gène du facteur V. Cette hypothèse reste actuellement controversée.

L’occlusion vasculaire est aussi discutée car 2 modes d’occlusion peuvent entrainer une nécrose ischémique osseuse. L’oblitération artérielle nécessite semble-t-il deux épisodes succéssifs pour provoquer la nécrose . L’oblitération veineuse provoque la nécrose par hyperpression d’aval. Ce sont là 2 mécanismes anatomopathologiques d’infarctus , bien connus.

Les modalités de revascularisation de la tête semblent avoir une grande influence sur le pronostic de la maladie. En effet, la maladie évolue selon une séquence maintenant bien connue d’une oblitération vasculaire suivie d’un infarcissement avec nécrose osseuse, puis d’une résorption de séquestre avec enfin une revascularisation avec constitution d’un bourgeon chondral et ossification secondaire. La gravité de l’atteinte serait variable en fonction de la persistance ou non de piliers latéraux de tissus osseux sain dans la tête . En effet, la revascularisation à partir de ces piliers latéraux serait centripète et plus harmonieuse. Dans le cas d’une destruction plus étendue, la revascularisation se fait à partir de bourgeons vasculaires naissant de la métaphyse et traversant la plaque épiphysaire avec de possibles ponts d’épiphysiodèse susceptibles de perturber la croissance de l’extrémité du fémur. Ces éléments sont retrouvés à la scintigraphie et à l’IRM.


Evolution

L’évolution à long terme de cette maladie est le problème principal . 20 à 25 % des patients auront une arthrose. Les conséquences sur la morphologie de la tête fémorale de cette maladie restent finalement assez bien tolérées chez l’enfant. Tout le problème est à la déformation de la tête fémorale et à son incongruence avec le cotyle. Les déformations constatées sont arthrogènes mais l’arthrose développée qui est plutôt polaire interne, est relativement bien tolérée sur le long terme. Le délai de survenue de l’arthrose se situe entre la 4 ème et la 6 ème décénie. Les atteintes survenant avant l’âge de 6 ans sont de meilleur pronostic à long terme et plus la tête est déformée plus le risque d’arthrose est élevé.


Diagnostic.

Les signes cliniques habituels sont l’apparition d’une boiterie progressive parfois présente depuis plusieurs mois à l’interrogatoire, avec douleur de hanche et amyotrophie quadricipitale. Les mobilités articulaires sont limitées en abduction et en rotation interne.

Il s’agit le plus souvent d’un garçon de petite taille et trés actif.

c’est la radiographie qui fait le diagnostic à la phase d’état.

Il faudra éliminer les causes secondaires d’ostéochondrite (traumatisme , infection, traitement postural de luxation congénitale de hanche, traitements médicamenteux...) et quelques syndromes congénitaux (dysplasie polyépiphysaire ou autre..).

La description classique de l’aspect radiologique de la LPC est la suivante:

- Phase de nécrose et de condensation, visible seulement plusiseurs mois après le debut de la maladie. Le noyau se condense (plus blanc) s’aplatit et l’on retrouve parfois une image de décollement sous-chondral (en coquille d’oeuf).

- Phase de fragmentation. Des plages d’os condensé se juxtaposent avec des zone de revascularisation et de bourgeon vasculaire et chondral (zones plus noires à la radio).

- Phase de reconstruction, qui se prolonge sur plusieurs années. L’os réapparait par plages, le noyau reprend de la hauteur , la tête se reconstruit avec parfois une déformation séquellaire définitive.

- Phase des déformations séquellaires.

A la phase séquellaire la tête fémorale peut être déformée et présenter une coxa magna, une caput valga,...en fonction des localisations de l’atteinte des cartilages fertiles.

S’ajoute à ces images, différents signes radiologiques de valeur pronostique variable et plus ou moins discutée aujourd’hui, comme l’horizontalisation du cartilage conjugal, l’apparition d’une calcification externe, la hauteur du mur externe du noyau ,l’atteinte de la métaphyse... ou encore " l’effet came " lors de la mise en abduction de la hanche.

Plusieurs classifications radiologiques de valeur pronostique ont été proposées. La plus connue est celle de Catterall. Les autres classifications sont celles de Salter, de Herring, de Hirotashi, de Waldenström... On utilise la classification de Stulberg pour les séquelles morphologiques de la tête fémorale.

Classifications radiologiques:

Catterall

Stade I: atteinte antérieure exclusive sans collapsus et sans séquestre.
Stade II: atteinte plus étendue avec séquestre ou collapsus mais concervation des secteurs médians et latéraux et concervationde la hauteur du noyau.
StadeIII: séquestre central large avec collapsus mais aspect normal du secteur postérieur,secteurs médian et latéral moins atteints.
Stade IV: atteinte totale ou sub totale avec collapsus et résorption de l’épiphyse.
Pbs: délai de validité (40% changement en cous d’évolution), reproductibilité discutée.

Salter:

groupe A: trait de fracture sous chondrale < à la moitié de la circonférence.
Groupe B: Trait > à la moitié.

Herring: cette classification simple semble être fiable et reproductible et est de plus en plus utilisée.

Groupe A: Le pilier latéral est indemne (15 à 30 % de la surface épiphysaire), évolution favorable (Stulberg 1 et 2).
Groupe B: Le pilier latéral concerve au moins 50% de sa hauteur (si <9ans pronostic bon, si >9 ans pronostic réservé).
Groupe C: Pilier de moins de 50% de hauteur(pronostic sévère et tête asphérique).

Green (subluxation):

Elle pondère négativement la classification de Catterall.Une subluxation de plus de 20% est toujours de mauvais pronostic.

Sales de Gauzy a proposé une transposition de cette classification à l’IRM. Le rapport entre la largeur de tête (y compris partie cartilagineuse) couverte par le cotyle et le labrum, et la largeur totale de la tête (os et cartilage) doit être supérieur à 77%. En deçà de cette valeur un geste de couverture semble à envisager.

Les lésions kystiques métaphysaires:

Elles ne sont vraiment métaphysaires que dans 50% des cas probablement. Ceci est du aux problèmes de projection radiographiques. Ces lésions n’ont pas pour l’instant de valeur pronostique péjorative prouvée , en tout cas pas plus que l’étendue de la nécrose au niveau du noyau.

Classification de Stulberg: au stade de séquelles.

1: hanche normale, congruence sphérique (cercles de Mose)
2: tête sphérique, anomalie du col, coxa magna, angle de Sharp élévé (cotyle adapté aux déformations céphaliques)
3: tête non sphérique mais non plate, anomalie du col.
4: tête plate avec anomalie du col.
5: tête plate sans anomalie du col.

1 et 2 : bon pronostic, 3 et 4: risque d’arthrose à partir de 40 ans, 5: rapidement symptomatiques.

Des classifications sont également utilisées pour l’arthrgraphie, la scintigraphie et l’IRM.

La scintigraphie reste l’examen du diagnostic précoce de la maladie même s’il existe quelques faux positifs. En effet elle est pertubée alors même que les signes radiologiques sont encore absents. Pour certains auteurs elle est également un instrument de surveillance de l’évolution et de l’évaluation pronostique en fonction du mode de revascularisation.

On observe 2 modes de revascularisation de la tête fémorale. La voie qui empreinte l’artère circonflexe postérieure (vascularisation directe du noyau épiphysaire) est de bon pronostic ( classification voie A), elle se caractérise principalement par une mutité précoce de la tête fémorale alors que la radio est encore normale, une réapparition précoce du pilier externe de la tête. La voie qui empreinte l’artère circonflexe externe (vascularise le col fémoral) est de moins bon pronostic (classification voie B). Dans cette voie la tête est hypofixate alors que la radiographie est trés perturbée, le processus de revascularisation est trés lent. Le piler externe n’est pas vu et la plaque de croissance est élargie témoignant de la voie empreintée par la revascularisation qui traverse la plaque épiphysaire et la désorganise.

L’arthrographie tient une place particulière pour la LPC. Elle permet une étude de la morphologie de la tête fémorale et une recherche possible de la position idéale de la tête avant chirurgie. Une étude dynamique peut être aussi réalisée, à la recherche d’une subluxation externe de la tête fémorale à la mise en abduction traduisant un effet " came " dont la valeur pronostique est négative.

Une incongruence de la tête fémorale avec le cotyle, visible par un lac de produit de contraste, sera d’autant plus péjorative qu’elle se situe en zone portante. Les clichés en pression et décoaptation permettent de visualiser une instabilité de la hanche qui peut imposer un recentrage de l’articulation.

 L’IRM a l’avantage de permettre de reconnaitre d’ autres pathologies que la LPC, cependant à la phase initiale sont taux de faux négatif est plus élevé que la scintigraphie, c’est pouquoi elle lui est préférée. On obtient par contre une excellente appréciation de l’étendue de la nécrose à l’IRM semi précoce entre le 3 ème et le 6 ème mois. Elle prend donc là un intérêt prédictif.

- hyposignal atteignant plus des 2/3 de l’épiphyse.

- hyposignal d’oedème réactionnel sur le col fémoral et la métaphyse.

- la réapparition d’un hypersignal T1 sur le pilier externe indique qu’il n’y a plus de risque de décentration progressive.

- ponts osseux trans physaires indiquant de probables troubles de croissance ultérieurs.

- classification de Sales de Gauzy (cf. précédemment) pour l’excentration.

Ces deux derniers points sont considérés comme des signes IRM de risque pour la LPC.


Les formes cliniques.

Les formes bénignes représentent environ 20% des LPC. Elles se classent Herring A, Catterall I ou II, Salter A, avec atteinte < à 50% et pilier externe épargné. Le risque d’excentration est là trés faible (10%). Dans ces cas l’abstention thérapeutique est aussi efficace que le choix du " containment " (action de protéger la tête fémorale en la positionnant dans la position où la plus grande surface possible est couverte par le cotyle, soit par appareillage soit par chirurgie).Elles ne nécessite qu’une surveillance clinique et radiologique. En cas de raideur une courte hospitalisation pour traction est indiquée.

A la scintigraphie la revascularisation est précoce.

Après 9 ans les Catterall II peuvent être à l’origine de mauvais résultats.

Les formes sèvères représentent 80% des cas environ. Elles sont classées Catterall III-IV, Herring B-C, Salter B. L’atteinte est supérieure à 50% et le risque d’excentration est élevé (> à 80%). Ces formes sont d’autant plus sévères que l’enfant est âgé. Le traitement chirurgical a là un avantage certain sur le traitement orthopédique. Cependant pour les hanche Catterall III le traitement orthopédique semble être aussi efficace.

Avant 5 ans , dans les formes sévères le traitement orthopédique est efficace , ce n’est qu’en cas de Catterall IV avec excentration que l’on aura recours à la chirurgie.

Entre 5 et 9 ans , dans les formes sévères le traitement chirurgical fait un peu mieux que le traitement orthopédique .

Après 9 ans , pour les formes sévères c’est le traitement chirurgical qui est indiqué. Il apparait important aussi de différer l’appui de ces hanches après chirugie avec une rééducation intensive car le résultat semble meilleur.

Après 12 ans les résultats sont souvent mauvais et d’autant plus qu’il reste peu de potentiel de croissance.

Pour les formes bilatérales, l’atteinte est souvent sévère et les résultats souvent moins bons.

La maladie de LPC est rare chez la fille , mais l’atteinte est souvent sévère.


Le traitement

Le traitement orthopédique

La traction est un bon moyen de désoaptation et de recentrage. Elle est courament utilisée pour une courte période afin d’assouplir la hanche et de lutter contre les rétractions. Comme traitement de fond, cette technique est de moins en moins utilisée, en effet d’autres traitements orthopédiques ont fait leur preuves et il n’est plus justifié d’imposer à un enfant un décubitus de plusieurs mois que ce soit à domicile ou en centre.

L’immobilisation plâtrée, soit en pelvi pédieux (PPP) soit en plâtre de Ducroquet (bi-cruro-jambier avec barre transversale) réalise une décharge et un recentrage. Le PPP est de gestion difficile au long cours et le plâtre de Ducroquet ne garanti pas une bonne couverture de hanche avec une abduction asymétrique possible.

Les techniques ambulatoire ont recours à différents appareils. Leur point commun , comme aux plâtres , est la difficulté à obtenir une décharge réelle et la nécéssité d’un contrôle régulier de l’observance. Leur avantage est la possibilité d’un traitement sans sortir l’enfant de son milieu familial ou social.

L’orthèse de Chicago tracte sur le membre inférieur, mais n’empèche pas l’adduction de la hanche et donc la découverture de la tête fémorale.

L’orthèse de Toronto est un appareil bi-crural, en abduction et rotation interne , mais trés encombrant.

L’orthèse d’Atlanta est aussi bi-crurale, mais sans rotation avec une barre transversale. Elle a été modifiée (Rizzoli) sans barre transversale. Comme la précédente la flexion de hanche est possible mais l’abduction peut être asymétrique. Nous avons modifié cette orthèse en lui ajoutant une pièce jambière pour la rotation interne et lorsque l’enfant " triche " sur l’abduction une ceinture pelvienne plus près du bassin.

D’autres orthèses existent mais sont moins ou ne sont plus utilisées.

Indications:

Avant 5 ans :

Les formes bénignes ne seront pas traitées et simplement surveillées. Une rétraction des adducteurs sera traitée par traction temporaire mais ce n’est déjà peut être plus une forme bénigne s’il y a une rétraction...

Les formes graves , après traction si nécéssaire, seront traitées par appareil d’abduction et fauteuil roulant jusqu’à la phase de fragmentation. A ce stade si la hanche est bien couverte on poursuit le traitement si la hanche s’excentre ou déborde un peu, il faut préférer la chirurgie.

En cas de traitement orthopédique , la réapparition d’un bon mur externe à la radio permet la remise en charge.Certains utilisent des arguments scintigraphiques ou IRM pour anticiper sur la remise en charge.

Après 5 ans:

L’efficacité des orthèses est plus aléatoire, le traitement est moins bien toléré. Cependant on aura plus facilement recours au traitement orthopédique dans les formes bénignes. Les appareils de recentrage et le fauteuil roulant seront utilisés en attendant la phase de fragmentation. Pour les groupe IV de Catterall certains préconisent le traitement orthopédique prolongé et de ne traiter que les séquelles.

Le recours à la chirurgie sera donc large dès la phase de fragmentation arrivée. En cas d’ effet came , une période de traction préopératoire est indispensable pour abducter progressivement cette hanche. La notion de période plus favorable pour la chirurgie (fragmentation) reste discutée et certains auteurs n’en tiennent plus compte, cependant cela peut permettre de se faire une idée de l’efficacité du traitement orthopédique chez un enfant de moins de 9 ans présentant une atteinte de moyenne gravité (groupe II-III).

 La chirurgie

Deux types de chirurgie sont possibles.

La hanche doit toujours être assouplie préalablement par une période de traction.

L’ostéotomie fémorale de varisation devrait être réservée aux patients de moins de 9 ans, avec une tête fémorale peu déformée se recentrant bien. Elle sera modeste et toujours avec une angulation finale supérieure à 110°. Elle a l’inconvénient de variser le fémur alors que la maladie est déjà " varisante " en elle-même. Elle est contre indiquée si l’on craint une atteinte de la plaque de croissance.

L’ostéotomie de Salter au niveau du bassin se réalise aussi sur une hanche peu déformée, elle doit être suivie d’une longue période de décharge et de mobilisation postopératoire après une période de plâtre la plus courte possible. Il en est de même pour la triple ostéotomie pelvienne qui est utilisée chez l’enfant de plus de 5 à 6 ans.

 Indications:

Dans les formes sévères , surtout celles vues au début, les étude pronostiques réalisées à l’aide de l’arthrographie , de la scintigraphie , et de l’IRM prennent toute leur valeur. Une subluxation impose le recours à l’ostéotomie de bassin (OB) cependant si l’excentration est importante , une ostéotomie de varisation fémorale sera associée (VRF).

Dans le goupe III, l’OB est concurencée par le traitement orthopédique. Dans le groupe IV le traitement chirurgical parait supérieur bien que certains préfèrent attendre le stade de séquelles pour traiter .

C’est l’apparition d’une déformation de la tête qui doit faire poser l’indication de la chirurgie . C’est l’intérêt de l’arthrographie de dépister ces déformations.

Certains auteurs associent une ténotomie du psoas et du moyen adducteur à l’ OB.

Lorsque la hanche est déformée, on aura recours à la butée de hanche (après 8 ans) ou à l’ostéotomie de Chiari quand elle est subluxée.

Une tête déformée mais non douloureuse et non limitée ne nécéssite pas de traitement chirurgical.

L’épiphysiodèse du grand trochanter sera utilisé en cas de grande coxa vara chez l’enfant de moins de 8 ans.

Une technique qui doit être observée est la mise en distraction externe de l’articulation à l’aide d’un fixateur externe. Les résultats semblent favorables dans certains cas difficiles de déformation de la tête en particulier avec effet " came ".

L’effet "came "ou "Hinge abduction ":

Cette déformation est sévère. Elle correspond à la butée de la partie externe de la tête fémorale sur le sourcil cotyloïdien lors de l’abduction de la hanche. En abduction la tête s’excentre. Le signe clinique est une perte de mobilité de la hanche avec limitation de l’abduction et de la rotation interne. La flexion est limitée et en flexion de hanche l’adduction est impossible. La rotation interne est douloureuse.La marche se fait en rotation externe.

L’arthrographie dynamique permet de bien visualiser ce problème.

L’ostéotomie de valgisation est indiquée si la hanche se recentre bien en adduction.

La distraction permanente de la hanche par fixateur externe a été proposée.

On utilise le plus souvent une période de traction pour assurer le recentrage de la hanche et une chirurgie de couverture (OB, butée, Chiari).


En résumé:

Les facteurs de décision thérapeutique sont:

- l’âge,
- l’étendue de la nécrose,
- le stade radiologique,
- la raideur articulaire,
- l’état psychologique, familial , scolaire et socio-économique doit également être pris en compte.

Jusqu’à 5 ans: Abstention thérapeutique pour les goupes I-II et traitement orthopédique pour le groupe III sans signe de tête à risque (déformation , débord, signes scintigraphiques ou IRM). Dans les autres cas : chirurgie.

De 6 à 9 ans: Traitement orthopédique.La chirurgie est souvent nécessaire dés l’apparition de signe de tête à risque (radio, scinti et IRM).

Après 9 ans: c’est la chirurgie qui domine en influençant un peu plus sur la survenue des séquelles.